서론 : A형혈우병은 8인자의 결핍으로 발생하는 선천응고인자결핍증이며 치료는 8인자를 투여하는 것이다. 8인자에 대한 항체가 발생하는 것은 혈우병치료의 심각한 합병증인데, 평소 응고 인자 투여로 출혈 증상이 호전되던 혈우병 환자가 갑자기 치료에 반응하지 않을 경우 항체 발생을 반드시 의심해보아야 한다. 증례1 : 4개월 남아로 경련을 주소로 내원하여 컴퓨터단층촬영에서 뇌출혈소견을 보였으며, aPTT 90.1초, 8인자 1%로 A형혈우병으로 진단되었다. 혈우병의 가족력은 없으며, 8인자 유전자에서 exon4에 frameshift mutation이 있었다. recombinant factor VIII을 50 U/kg로 하루 두번씩 18일간 투여하여 호전후 퇴원하였다. 퇴원 2개월후 정기검사에서 8인자에 대한 항체가 발견되었으며, 첫 진단 8개월후 다시 뇌출혈이 발생하여 recombinant activated factor VII을 투여하면서 호전되어 퇴원하였다. 이후 면역관용요법을 실시하였으며 5세인 현재는 항체가 사라진 상태이다. 증례2 : 10개월 남아로 왼쪽얼굴출혈이 생겨 recombinant factor VIII을 투여했으나 점점 심해져 내원하였다. 2개월전 중증A형혈우병으로 진단되었고, 형이 A형혈우병환자인 가족력이 있었다. 이전에 출혈이 있을 때마다 타병원에서 recombinant factor VIII를 25 U/kg로 투여하였고 10회의 투약력이 있었다. 8인자에 대한 항체가 존재할 것으로 의심하여 시행한 검사에서 항체가가 28.8 BU/mL로 측정되었으며 recombinant activated factor VII을 투여하면서 호전되어 퇴원하였다. 8인자 유전자에서는 intron 22 inversion mutation이 발견되었다. 결론 : 저자들은 A형혈우병 영아에서 항체가 발생한 2례를 보고하는 바이다. 증례1에서는 뇌출혈로 인해 대량의 응고인자를 투여한 점이, 증례2에서는 8인자 유전자에서 intron 22 inversion mutation이 있는 점이 항체가 발생한 원인으로 사료된다. 혈우병환자에서 기존의 응고인자투여에 반응하지 않을 때 반드시 항체발생을 염두에 두어야 할 것이다.